Ken Humano: Entenda melhor sobre a Leucemia Linfóide Aguda Philadelphia
do BRASIL NOTICIAS, em SÃO PAULO, (SP)
Morreu na quinta-feira, 4, o modelo Celso, conhecido como Ken Humano, Celso lutava contra uma Leucemia Linfóide Aguda Philadelphia, desde de janeiro de 2015. O BRASIL NOTICIAS ouviu especialistas sobre a Leucemia Linfóide Aguda Philadelphia.
Existem três tipos de células na corrente sanguínea: os glóbulos vermelhos ou hemácias, responsáveis pelo transporte de oxigênio para os tecidos; os glóbulos brancos ou leucócitos, encarregados da defesa contra agentes externos, células estranhas ou que sofreram modificação dentro do próprio organismo; e as plaquetas, essenciais para a coagulação do sangue.
Glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas são produzidos dentro da medula óssea – tecido amarelado de aparência gordurosa, situado no interior dos ossos (correspondente ao tutano do boi) -, a partir de uma mesma célula de origem, chamada de célula-tronco ou célula progenitora.
As leucemias são doenças caracterizadas pela quebra desse equilíbrio causada pela proliferação descontrolada das células-tronco. Como consequência, formas jovens, imaturas, de glóbulos vermelhos, brancos ou plaquetas serão produzidas em quantidade excessiva e cairão na corrente sangüínea antes de estarem preparadas para exercer suas funções, predispondo o organismo a infecções, anemia e hemorragias.
De acordo com a evolução, as leucemias podem ser divididas em agudas e crônicas.
As leucemias agudas surgem quando a célula-tronco que sofre transformação maligna se encontra numa fase muito imatura, na qual se multiplica rapidamente e causa uma enfermidade agressiva, com risco de sangramentos e infecções graves que exigem tratamento imediato.
Nas leucemias crônicas, a transformação maligna ocorre quando a célula-tronco está mais madura. A doença resultante pode ser tratada com menos agressividade porque costuma evoluir mais lentamente, com complicações que podem levar meses ou anos para ocorrer.
1) Leucemias agudas
* Enfermidade agressiva (risco de sangramento e infecções graves);
* Células-tronco que sofrem transformação, um pouco mais maduras, e evoluem lentamente.
2) Leucemias crônicas
* Doença pode ser tratada com menos agressividade (complicações podem levar meses ou anos para ocorrer).
Nessa leucemia, a célula-tronco é afetada numa fase mais madura, o que resulta numa proliferação lenta, porém inexorável, de células precursoras das hemácias, das plaquetas e de um tipo de glóbulo branco conhecido como neutrófilo ou granulócito. Os neutrófilos formam a infantaria do exército de defesa imunológica: são as células encarregadas de dar o primeiro combate aos microorganismos invasores.
É uma doença de baixa prevalência: surge 1 paciente em cada 100 mil habitantes.
Menos de 5% dos casos ocorrem na infância ou adolescência. O diagnóstico costuma ser feito na faixa entre 45 e 60 anos. Apenas 1/3 dos casos acontece depois dos 60 anos.
A doença apresenta três fases de evolução:
1) Fase benigna ou crônica:
O início das manifestações clínicas geralmente é precedido por uma fase silenciosa com meses ou anos de duração. Em cerca de 50% das vezes o diagnóstico é feito antes de qualquer manifestação.
Os primeiros sintomas são letargia, fraqueza muscular, suores durante a noite e perda de peso. Alguns pacientes referem desconforto abdominal causado por aumento de volume do baço que, às vezes, chega a ocupar todo o lado esquerdo do abdômen.
Ocasionalmente, pequenos cortes podem provocar sangramentos persistentes, e traumatismos insignificantes dar origem a manchas roxas na pele (hematomas).
Em situações menos freqüentes pode haver febre e crescimento de ínguas (linfonodos) no pescoço, nas axilas e nas virilhas.
2) Fase acelerada
É caracterizada pela multiplicação mais rápida das células malignas. Há aumento significante de glóbulos brancos no sangue, principalmente às custas de formas imaturas (blastos).
Se não houver tratamento, a anemia se acentua, bem como o crescimento do baço e dos linfonodos. A sintomatologia de fraqueza, astenia, sudorese noturna e a perda de peso ficam mais intensas.
3) Fase blástica
Os sintomas pioram e a doença se torna altamente agressiva: os blastos (células indiferenciadas da medula óssea que dão origem aos diferentes tipos de células do sangue) invadem a circulação e passam a constituir 30% ou mais dos glóbulos brancos presentes.
Surgem infiltrados de células leucêmicas em vários tecidos, os linfonodos aumentam, o baço atinge suas maiores dimensões. A anemia exige transfusões de sangue freqüentes; infecções generalizadas e hemorragias colocam a vida em risco.
Os cromossomos presentes em cada uma de nossas células são como estantes de livros em cujas prateleiras estão ordenados os nossos genes. Na LMC, há um desarranjo nessa ordenação: é como se metade de um livro, que deveria estar na estante 9, fosse se juntar com a metade de outro da estante 22. Em linguagem genética, dizemos que ocorre uma translocação entre os cromossomos 9 e 22. Essa alteração é conhecida como cromossomo Filadélfia, nome da cidade na qual foi descrita pela primeira vez.
Detectar a presença ou ausência do cromossomo Filadélfia nas células da medula óssea e do sangue é importante para documentar atividade ou remissão da doença em resposta ao tratamento.
Anos 1950: Surge o primeiro quimioterápico com ação contra a LMC: o bussulfam, droga capaz de retardar a invasão da corrente sangüínea por células malignas, mas dotada de toxicidade pulmonar que limitava seu uso.
Anos 1970: A hidroxiuréia substitui o bussulfan, graças à rapidez com que permitia o controle hematológico e à menor toxicidade. Mas, essas duas drogas raramente faziam desaparecer o cromossomo Filadélfia da circulação, sinal de que a doença permanecia em atividade.
Anos 1980/1990: É demonstrada a atividade do interferon alfa, proteína envolvida na resposta imunológica, capaz de provocar desaparecimento das células leucêmicas do sangue em 80% dos casos e do cromossomo Filadélfia em 58% (remissão citogenética). Apesar da toxicidade associada à administração do interferon, surgia o primeiro medicamento capaz de aumentar de modo significante a sobrevida.
A partir da constatação de que os pacientes em remissão citogenética como resultado do tratamento viviam mais tempo, a negativação do cromossomo Filadélfia passou a ser o objetivo primordial do tratamento.
A experiência com os transplantes de medula-óssea, nos anos 1990, mudou o prognóstico da doença. Trata-se de um tratamento de alta complexidade que envolve a disponibilidade de um doador compatível capaz de fornecer células da medula-óssea, para serem transfundidas num receptor previamente tratado com altas doses de quimioterapia.
Apesar da alta toxicidade das drogas empregadas, da mortalidade e das complicações crônicas associadas ao procedimento, o transplante de medula óssea se tornou o único tratamento capaz de curar definitivamente a doença. Os resultados são melhores quando os transplantes são realizados na fase crônica, e em pacientes mais jovens.
A idade do doente, a indisponibilidade de doadores compatíveis, a concomitância de outras doenças, além da falta de recursos financeiros, limitam as indicações do transplante. Nos Estados Unidos e Europa, eles são realizados em menos de 30% dos pacientes.
* Nos últimos dez anos, a LMC deixou de ser uma doença inexoravelmente fatal. Tratamentos como o imatinib, permitem que os portadores de LMC levem vida normal, por um tempo possivelmente muito mais longo do que aquele imaginado hoje. Para isso, é fundamental seguir a orientação de seu médico e jamais interromper o tratamento por conta própria;
* Procure cuidar da saúde da melhor forma possível: alimentação saudável, atividade física regular, controle adequado da pressão arterial, da glicemia, do colesterol, e faça exames médicos com regularidade;
* Procure encarar sua doença como um problema crônico, que orientado por um médico competente e tratado com as melhores drogas pode permitir que você viva como as outras pessoas.
* JAMAIS INTERROMPA O TRATAMENTO POR CONTA PRÓPRIA
As informações são do médico oncologista e escritor Dráuzio Varella.
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| Celso Santebañes, o 'Ken Humano', brasileiro morreu na tarde de quinta-feira, 4. |
Existem três tipos de células na corrente sanguínea: os glóbulos vermelhos ou hemácias, responsáveis pelo transporte de oxigênio para os tecidos; os glóbulos brancos ou leucócitos, encarregados da defesa contra agentes externos, células estranhas ou que sofreram modificação dentro do próprio organismo; e as plaquetas, essenciais para a coagulação do sangue.
Glóbulos vermelhos, brancos e plaquetas são produzidos dentro da medula óssea – tecido amarelado de aparência gordurosa, situado no interior dos ossos (correspondente ao tutano do boi) -, a partir de uma mesma célula de origem, chamada de célula-tronco ou célula progenitora.
As leucemias
As leucemias são doenças caracterizadas pela quebra desse equilíbrio causada pela proliferação descontrolada das células-tronco. Como consequência, formas jovens, imaturas, de glóbulos vermelhos, brancos ou plaquetas serão produzidas em quantidade excessiva e cairão na corrente sangüínea antes de estarem preparadas para exercer suas funções, predispondo o organismo a infecções, anemia e hemorragias.
De acordo com a evolução, as leucemias podem ser divididas em agudas e crônicas.
As leucemias agudas surgem quando a célula-tronco que sofre transformação maligna se encontra numa fase muito imatura, na qual se multiplica rapidamente e causa uma enfermidade agressiva, com risco de sangramentos e infecções graves que exigem tratamento imediato.
Nas leucemias crônicas, a transformação maligna ocorre quando a célula-tronco está mais madura. A doença resultante pode ser tratada com menos agressividade porque costuma evoluir mais lentamente, com complicações que podem levar meses ou anos para ocorrer.
1) Leucemias agudas
* Enfermidade agressiva (risco de sangramento e infecções graves);
* Células-tronco que sofrem transformação, um pouco mais maduras, e evoluem lentamente.
2) Leucemias crônicas
* Doença pode ser tratada com menos agressividade (complicações podem levar meses ou anos para ocorrer).
Nessa leucemia, a célula-tronco é afetada numa fase mais madura, o que resulta numa proliferação lenta, porém inexorável, de células precursoras das hemácias, das plaquetas e de um tipo de glóbulo branco conhecido como neutrófilo ou granulócito. Os neutrófilos formam a infantaria do exército de defesa imunológica: são as células encarregadas de dar o primeiro combate aos microorganismos invasores.
É uma doença de baixa prevalência: surge 1 paciente em cada 100 mil habitantes.
Menos de 5% dos casos ocorrem na infância ou adolescência. O diagnóstico costuma ser feito na faixa entre 45 e 60 anos. Apenas 1/3 dos casos acontece depois dos 60 anos.
Manifestações clínicas
A doença apresenta três fases de evolução:
1) Fase benigna ou crônica:
O início das manifestações clínicas geralmente é precedido por uma fase silenciosa com meses ou anos de duração. Em cerca de 50% das vezes o diagnóstico é feito antes de qualquer manifestação.
Os primeiros sintomas são letargia, fraqueza muscular, suores durante a noite e perda de peso. Alguns pacientes referem desconforto abdominal causado por aumento de volume do baço que, às vezes, chega a ocupar todo o lado esquerdo do abdômen.
Ocasionalmente, pequenos cortes podem provocar sangramentos persistentes, e traumatismos insignificantes dar origem a manchas roxas na pele (hematomas).
Em situações menos freqüentes pode haver febre e crescimento de ínguas (linfonodos) no pescoço, nas axilas e nas virilhas.
2) Fase acelerada
É caracterizada pela multiplicação mais rápida das células malignas. Há aumento significante de glóbulos brancos no sangue, principalmente às custas de formas imaturas (blastos).
Se não houver tratamento, a anemia se acentua, bem como o crescimento do baço e dos linfonodos. A sintomatologia de fraqueza, astenia, sudorese noturna e a perda de peso ficam mais intensas.
3) Fase blástica
Os sintomas pioram e a doença se torna altamente agressiva: os blastos (células indiferenciadas da medula óssea que dão origem aos diferentes tipos de células do sangue) invadem a circulação e passam a constituir 30% ou mais dos glóbulos brancos presentes.
Surgem infiltrados de células leucêmicas em vários tecidos, os linfonodos aumentam, o baço atinge suas maiores dimensões. A anemia exige transfusões de sangue freqüentes; infecções generalizadas e hemorragias colocam a vida em risco.
Cromossomo Filadelfia
Os cromossomos presentes em cada uma de nossas células são como estantes de livros em cujas prateleiras estão ordenados os nossos genes. Na LMC, há um desarranjo nessa ordenação: é como se metade de um livro, que deveria estar na estante 9, fosse se juntar com a metade de outro da estante 22. Em linguagem genética, dizemos que ocorre uma translocação entre os cromossomos 9 e 22. Essa alteração é conhecida como cromossomo Filadélfia, nome da cidade na qual foi descrita pela primeira vez.
Detectar a presença ou ausência do cromossomo Filadélfia nas células da medula óssea e do sangue é importante para documentar atividade ou remissão da doença em resposta ao tratamento.
Tratamento
Anos 1950: Surge o primeiro quimioterápico com ação contra a LMC: o bussulfam, droga capaz de retardar a invasão da corrente sangüínea por células malignas, mas dotada de toxicidade pulmonar que limitava seu uso.
Anos 1970: A hidroxiuréia substitui o bussulfan, graças à rapidez com que permitia o controle hematológico e à menor toxicidade. Mas, essas duas drogas raramente faziam desaparecer o cromossomo Filadélfia da circulação, sinal de que a doença permanecia em atividade.
Anos 1980/1990: É demonstrada a atividade do interferon alfa, proteína envolvida na resposta imunológica, capaz de provocar desaparecimento das células leucêmicas do sangue em 80% dos casos e do cromossomo Filadélfia em 58% (remissão citogenética). Apesar da toxicidade associada à administração do interferon, surgia o primeiro medicamento capaz de aumentar de modo significante a sobrevida.
A partir da constatação de que os pacientes em remissão citogenética como resultado do tratamento viviam mais tempo, a negativação do cromossomo Filadélfia passou a ser o objetivo primordial do tratamento.
Transplante de medula óssea
A experiência com os transplantes de medula-óssea, nos anos 1990, mudou o prognóstico da doença. Trata-se de um tratamento de alta complexidade que envolve a disponibilidade de um doador compatível capaz de fornecer células da medula-óssea, para serem transfundidas num receptor previamente tratado com altas doses de quimioterapia.
Apesar da alta toxicidade das drogas empregadas, da mortalidade e das complicações crônicas associadas ao procedimento, o transplante de medula óssea se tornou o único tratamento capaz de curar definitivamente a doença. Os resultados são melhores quando os transplantes são realizados na fase crônica, e em pacientes mais jovens.
A idade do doente, a indisponibilidade de doadores compatíveis, a concomitância de outras doenças, além da falta de recursos financeiros, limitam as indicações do transplante. Nos Estados Unidos e Europa, eles são realizados em menos de 30% dos pacientes.
Considerações finais
* Nos últimos dez anos, a LMC deixou de ser uma doença inexoravelmente fatal. Tratamentos como o imatinib, permitem que os portadores de LMC levem vida normal, por um tempo possivelmente muito mais longo do que aquele imaginado hoje. Para isso, é fundamental seguir a orientação de seu médico e jamais interromper o tratamento por conta própria;
* Procure cuidar da saúde da melhor forma possível: alimentação saudável, atividade física regular, controle adequado da pressão arterial, da glicemia, do colesterol, e faça exames médicos com regularidade;
* Procure encarar sua doença como um problema crônico, que orientado por um médico competente e tratado com as melhores drogas pode permitir que você viva como as outras pessoas.
* JAMAIS INTERROMPA O TRATAMENTO POR CONTA PRÓPRIA
As informações são do médico oncologista e escritor Dráuzio Varella.
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